Doença De Paget: Revisão de Literatura
A doença de Paget (DP) foi descoberta por Sir James Paget, a data de sua descoberta é motivo de controversa, pois MELLO (1982) relata o ocorrido em 1877, NETO et al. (1983) citam que foi em 1876.
A DP atinge preferencialmente, a população caucasiana, sendo mais comum na Europa, Estados Unidos, Nova Zelândia, Austrália. Segundo ROGERS (1992), é duas vezes mais comum em homens do que em mulheres. Já KANIS (1995) diz que a doença de Paget é aproximadamente igual em ambos os sexos.
Há um consenso com relação a média da idade de início da doença, ocorrendo por volta dos 55 anos e raramente antes dos 40 anos.
A DP é assintomática e freqüentemente é descoberta por acaso, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões.
A DP pode envolver qualquer osso do corpo, pode comprometer um osso único e nunca se estender para outros sítios; pode iniciar em um osso, com envolvimento dos demais, em uma fase mais tardia. (STE0HEN M. KRANE, ALAN L. SCHILLER, 2002).
Na maioria dos pacientes a deformidade esquelética envolve o crânio ou os ossos longos.
Hoje no Brasil, a DP mantem-se restrita ao meio cientifico, havendo pouca divulgação no meio social e raras às pesquisas farmacológicas e fisioterapêutica na abordagem do paciente. (ALTMAN, 2000).
O objetivo desse trabalho é realçar e consolidar o conhecimento da patologia entre os acadêmicos de fisioterapia e orientar os profissionais nas tomadas de decisões ante o paciente com DP.
DEFINIÇÃO
A doença de Paget dos ossos caracteriza-se por uma excessiva reabsorção óssea, seguindo-se de aumento exagerado na produção óssea, sendo que o resultado desse processo é um tecido ósseo estruturalmente desorganizado.
O número de osteoclastos está muito aumentado nos sítios ósseos acometidos e contém um número elevado de núcleos, revelando a intensa atividade reabsortiva. A reabsorção óssea predomina nas fases iniciais da doença, resultando em imagens líticas circunscritas ao RX, tanto em ossos longos como no crânio. Após essa fase, em razão do processo de acoplamento entre formação e reabsorção, observa-se intenso recrutamento de osteoblastos e neoformação óssea.
O tecido ósseo formado é desorganizado, o colágeno é depositado de forma não linear (woven bone), ocorre infiltração medular por tecido conectivo fibroso e aumento da vascularização, a mineralização óssea esta preservada.
ETIOLOGIA
A causa permanece desconhecida. Postula–se a possibilidade de infecção viral dos osteoblastos com base no achado de núcleocapsideos virais Paramyxoviridae nos osteoclastos afetados.
Entretanto esses achados não são específicos, sendo observados em alguns outros distúrbios raros da renovação óssea (picnodisostose em alguns casos de osteoporose). Vários estudos relacionam os membros da família Paramyxoviridae, tendo sido relatada uma associação entre o fato de possuir câncer e a DP.
A historia familiar positiva em cerca de 10% dos pacientes sugere um padrão dominante de suscetibilidade, com associações fracas aos antígenos HLA Dqw nos Estados Unidos e aos A9 e B15 no Reino Unido.
FISIOPATOLOGIA
Segundo STEPHEEN et al. (2002), a manifestação típica é a reabsorção óssea aumentada, seguida por um aumento da formação óssea (p. ex; na variante osteoporose circunscrita) e os ossos são muitos vascularizados. Esta foi denominada fase osteoporótica, osteolítica ou destrutiva da doença.
O equilíbrio de cálcio corporal pode ser negativo, a reabsorção excessiva é logo seguida pela formação de osso novo pagético, assim, chamada fase mista da doença, a taxa de formação óssea é proporcional a de reabsorção óssea, de tal modo que a magnitude do aumento no tumor ósseo não se reflete no balanço global de cálcio.
À medida que a atividade diminui a taxa de reabsorção pode diminuir progressivamente em relação à formação, levando por fim a um desenvolvimento de osso menos vascularizado, denso e endurecido (a chamada fase osteoplástica, ou esclerótica) e a um equilíbrio positivo de cálcio. As taxas de tumores ósseos podem estar muito aumentadas nas fases iniciais da doença, às vezes, mais de 20 vezes ao normal.
A produção aumentada, e a hiperatividade dos osteoclastos são consideradas como as principais anormalidades. Os osteoclastos são maiores que o normal e contem múltiplos núcleos. Números aumentado de células multinucleadas semelhante aos osteoclastos são produzidos a partir dos precursores hematopoiéticos em culturas a longo prazo na medula óssea de indivíduos com a DP.
A taxa de calcificação mostra se tipicamente aumentada no osso pagético. O turnover (remodelação) ósseo correlaciona se com o nível plasmático aumentado de fosfatase alcalina óssea que é maior na doença de Paget que em qualquer outro distúrbio, exceto a hiperfosfatasia hereditária. Embora a reabsorção óssea aumentada estimule a liberação de íons de cálcio e fosfato do osso. As concentrações plasmáticas desses íons costumam ser normal, provavelmente por causa do depósito de mineral no osso novo, e por causa do controle da secreção de paratormônio por feedback.
Aumentos significativos da reabsorção óssea trabecular e nas superfícies da osteóide do osso normal em pacientes com a doença de Paget podem ser causados por hiperparatireoidismo secundário compensatório. A reabsorção envolve as fases orgânicas e minerais do osso. Enquanto os íons inorgânicos da fase mineral são utilizados para a formação óssea, os aminoácidos, como a hidroxipiridineo são liberados durante a reabsorção da matriz de colágenos e não são reutilizados para a biossíntese de colágeno. A excreção urinária aumentada de pequenos peptídeos contendo hidroxiprolina reflete a maior reabsorção óssea.
| FATORES DESCONHECIDOS | ||
| Alterações de células ósseas | ||
| Fase I | Fase II | Fase III |
| Aumento na absorção óssea | Reabsorção e remodelação óssea excessiva | Diminuição na atividade osteoclástica e osteoblástica. |
| Fase osteoporótica, lítica ou destrutiva. | Formação do osso pagético | Predominância da fase blastica |
| Fase mista. | Osso neoformado (duro, denso, menos vascularizado e deformado) | |
| Fase esclerótica ou osteoplásica | ||
QUADRO ESQUEMÁTICO DA FISIOPATOLOGIA
NO CRÂNIO
A expressão clássica na fase lítica da doença é conhecida como osteoporose circunscrita.
O crânio pode aumentar de tamanho fazendo com que as sobrancelhas e a fronte apresentam um aspecto mais proeminente. Esse aumento dos ossos do crânio pode acarretar perda auditiva devido à lesão do ouvido interno, cefaléia devida à compressão de nervos e dilatação de veias do couro cabeludo devida ao aumento do fluxo sanguíneo ao crânio.
NA COLUNA
A DP geralmente afeta múltiplas vértebras, sendo ocasionalmente solitária, e raramente universal.
Normalmente acomete o corpo vertebral, numa fase secundária envolve outras estruturas vertebrais como pedículo, processo espinhoso e processo transverso. No corpo há um espessamento da cortical, dando um aspecto de algo borrado ao exame radiográfico.
As vértebras lesadas podem pinçar os nervos da medula espinhal, causando perda ou diminuição da sensibilidade, formigamento, fraqueza ou até paralisia de membros inferiores.
NA PELVE
Assim como na coluna, há um espessamento na cortical, percebido melhor nos ossos do púbis, dando o padrão trabecular mais grosseiro.
OSSOS LONGOS
Tem o mesmo aspecto dos ossos da pelve e coluna. As trabéculas mostram-se na mesma direção e posição que apresenta o osso normal.
O espessamento da cortical sugere maior resistência, mas na realidade o osso torna-se enfraquecido, manifestando-se pelo arqueamento dos ossos longos que é mais acentuado nas extremidades inferiores que superiores. Caracteristicamente o fêmur arqueia externamente e a tíbia anteriormente.
Os passos tornam-se curtos e titubeantes.
Nos demais segmentos ósseos há um aumento geral da densidade em todo seu diâmetro. O padrão trabecular é tipicamente mais grosseiro. A lesão quase sempre se estende a uma outra extremidade do osso.
COMPLICAÇÕES
Pode haver um fluxo sanguíneo bastante aumentado nos membros afetados pela doença de Paget. Ocorre proliferação dos vasos sanguíneos no osso pagético, mas os estudos anatômicos e funcionais não confirmam a presença de fístulas arteriovenosas. Embora o fluxo sanguíneo esteja aumentado, a vasodilatação cutânea nos membros pagéticos contribui para o aumento do calor observado clinicamente. Quando a doença é disseminada, envolvendo 33% ou mais do esqueleto, o fluxo sanguíneo aumentado eleva o débito cardíaco. Entretanto, a doença cardíaca nos indivíduos com doença de Paget, em geral tem como causa os mesmos distúrbios que ocorrem em outros pacientes de idade semelhante.
Não existe um nível típico de excreção urinária de cálcio, mas ele tende a ser mais elevado quando a fase de reabsorção predomina, explicando possivelmente a maior incidência de cálculos urinários nesses pacientes. Em homens com doença de Paget, a hiperuricemia e a gota são comuns, podendo ocorrer periartrite calcificada.
O sarcoma é a complicação mais temida. A incidência é provavelmente menor ou igual a 1%. Geralmente os sarcomas surgem no fêmur, úmero, crânio, ossos faciais, pelve e, raramente, nas vértebras.
Dor e edema são as queixas mais comuns que levam ao reconhecimento do sarcoma. A extensão e a natureza do comprometimento neoplásico são estabelecidos pela tomografia computadorizada.
A complicação mais comum é a fratura que pode surgir em qualquer estágio da doença, elas podem ocorrer de maneira espontânea ou depois de um traumatismo leve. MELLO et al. (1982) citam que em caso de fraturas consolidadas viciosamente, provocam ou agravam distorções posturais e podem acarretar a constituição de processos de osteoartrite.
A osteoartrite que é uma doença degenerativa de instalação lenta que afeta articulações diartrodiais, sendo a condição clínica mais encontrada por fisioterapeutas, como fator complicante da doença de Paget.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da doença de Paget pode ser feito com base na cintilografia óssea devido a essa atividade intensa e ao padrão de comprometimento ósseo – envolvimento da epífise, com extensão variável para a diáfise, e freqüentemente evidência de amolecimento, manifestado pelo arqueamento dos ossos longos e achatamento das vértebras.
A tomografia computadorizada reflete os achados da radiografia simples na doença de Paget; expansão, com espessamento cortical, trabeculado grosseiro e focos de esclerose óssea intramedular, equivalente das "bolas de algodão".
Tomografia computadorizada e a ressonância magnética são úteis na análise das complicações da doença de Paget (ou seja, a compressão da medula espinal ou neural, invaginação basilar e degeneração sarcomatosa).
O aumento da atividade osteoblástica é refletido nos níveis elevados da fosfatase alcalina (FA) total sérica ou de sua isoenzima óssea. O grau de elevação destes marcadores pode indicar a extensão da doença (monostótica ou poliostótica, envolvimento ou não do crânio) ou a severidade do acometimento ósseo. Valores de FA 10 vezes acima do normal indicam comprometimento do crânio ou doença poliostótica extensa, enquanto que valores inferiores a três vezes o limite superior podem indicar comprometimento monostótico ou a forma esclerótica da doença.
O cálcio sérico é normal na doença de Paget, mas pode elevar-se em duas condições: se o paciente com doença ativa e extensa for imobilizado ou se houver a concomitância de um hiperparatiroidismo primário.
BARKER et al. (1982) sugerem como avaliação diagnostica da DP a seguinte rotina clinica:
1 - Anamnese direcionada;
2 - Exame físico;
3 - Radiografia dos locais onde a sintomatologia dolorosa: pode ocorrer em mais de uma ou mais localizações, e as áreas mais acometidas são o fêmur, tíbia, ossos do quadril, ombro, crânio, joelho e ossos da face.
4 - Ácido úrico: os sintomas da doença de Paget podem estar associados à hiperuricemia (pedra nos rins ou articulações).
5 - Fosfatase alcalina: diagnóstico diferencial de osteoporose, pois é elevada na doença de Paget.
6 - Glicose
7 - Potássio
8 - Fosfato: normal na doença de Paget, mais diminuído no raquitismo, na osteomalácia e no hiperparatireoidismo.
9 - Hemograma completo
10 - VSG: descartar infecções.
11 - PTH: descartar hiperparatireoidismo.
12 - Cálcio: descartar hiperparatireoidismo e osteossarcoma em que o cálcio está aumentado. Na doença de Paget, os valores são normais.
13 - TGO, TGP, Bilirrubinas, GGT: diferencial de problemas hepáticos e metabólicos do osso.
14 - Biópsia: quando indicada, serve apenas para descartar malignidade.
TRATAMENTO
Os pacientes com doença moderada a grave podem beneficiar-se da terapia supressiva. Atualmente, existem vários medicamentos que reduzem o turnover ósseo. A calcitonina, no hormônio polipeptídico, retarda a reabsorção óssea ao diminuir a quantidade e a disponibilidade de osteoclastos. A terapia com calcitonina facilita a remodelação do osso pagético anormal em osso lamelar normal, alivia a dor óssea e ajuda a aliviar os sinais e sintomas neurológicos e comportamentais. A calcitonina é administrada por via subcutânea ou por inalação nasal. Os efeitos colaterais incluem rubor da face e náuseas. O efeito da terapia com calcitonina fica evidente em 3 a 6 meses.
Os bifosfonatos, como o etidronato dissódico (Didronel) e o alendronato sódico (Fosamax), produzem rápida redução no turnover ósseo e alívio da dor. Eles também reduzem os níveis séricos de fosfatase alcalina e urinária de hidroxprolina elevados. O alinhamento inibe a absorção desses medicamentos.
A plicamicina (Mithracin), um antibiótico citotóxico, pode ser empregada para controlar a doença. Esse medicamento é reservado para os pacientes gravemente afetados com comprometimento neurológicos e para aqueles que são resistentes a outras terapias. Esse medicamento apresenta efeitos dramáticos sobre a redução da dor e sobre os níveis séricos de cálcio e fosfatase alcalina e urinários de hidroxprolina. Ela é administrada por infusão intravenosa e requer que as funções hepática, renal e medular óssea sejam monitorizadas durante a terapia. As remissões clínicas podem continuar meses após o medicamento ser interrompido.
TRATAMENTO FISIOTERÁPICO
A Fisioterapia, com recursos e técnicas próprias, contribui para a melhora do quadro clínico e funcional do paciente.
Estudos na década de oitenta recomendavam inadequadamente o uso de exercícios para pacientes que tinha artrite inflamatória como complicação da doença de Paget, porém com o avanço do conhecimento científico sobre a patologia, ocorreram mudanças no paradigma de tratamento, pois o uso dos exercícios terapêuticos mantém a força muscular, a mobilidade articular, a resistência, a funcionalidade e, mais, aumentam a densidade óssea e diminuem a dor, melhorando a biomecânica. Seguindo esta linha de pensamento, FESHER et al. (1998) descreveram que os exercícios isométricos e isotônicos progressivamente orientados à musculatura são eficientes para o fortalecimento muscular e melhora da funcionalidade do que os exercícios globais, que incluem treinos funcionais (subir escadas, levantar-se da cadeira, treino de marcha e outros). Porém, isso não descarta a inclusão nos objetivos do tratamento a realização de treinos funcionais, para melhora das AVD's e prevenir quedas.
Os usos de exercícios terapêuticos, além de trazerem a melhora da função muscular, também propiciam a melhora da capacidade aeróbica.
Enquanto não se obtém a cura para a DP, a Fisioterapia desempenha papel crucial nos pacientes acometidos dessa doença, na qual a complicação mais comum é a osteoartrite.
RELATO DE CASO I
M.B.P., gênero feminino, cinqüenta e cinco anos, dona de casa, procurou tratamento odontológico com finalidade de reabilitação com próteses. Na anamnese, referiu hipertensão e diabetes controladas como únicas alterações importantes. O exame clinico revelou aumento de volume no rebordo mandibular com ganho de dimensão vertical e o exame radiológico periapical e panorâmico demonstrou padrão de flocos de algodão em ambos os maxilares.
RELATO DE CASO II
Paciente R.N.S., gênero feminino, negra, dona de casa, procurou tratamento odontológico, visando à confecção de prótese total superior. Na anamnese, foram relatadas perdas dentarias precoces e crescimento ósseo maxilar constante além de desvio de septo nasal, hipertrofia de cornetos e dificuldades respiratórias. Ao exame físico, havia presença de aumento de volume ósseo nas maxilas com ganho de dimensão vertical, falta de espaço protético com limitação de abertura bucal.
A radiografia panorâmica demonstrou crescimento em todas as direções, embora sem evidenciação de flocos de algodão. Exame radiográfico lateral de face não demonstrou espessamento de outras regiões que não os maxilares. Pela ausência de sintomatologia dolorosa, não foram solicitados exames de outras localidades. Os exames laboratoriais solicitados para verificação dos níveis de fosfatase alcalina, creatinina, cálcio, potássio, ácido úrico, glicose, VSG, PTH, TGP, bilirrubinas, GGT e hemograma completo, apresentaram resultados dentro dos padrões de normalidade.
DISCUSSÃO
Segundo John A. Kanis a doença de Paget é um distúrbio crônico do esqueleto, no qual áreas de ossos apresentam um crescimento anormal, aumenta de tamanho e tornam-se mais frágeis. O distúrbio pode afetar qualquer osso.
Os homens apresentam uma probabilidade 50% maior de apresentar a doença de Paget, do que as mulheres. (LLE F. ROGERS 1982).
No caso da doença de Paget, tanto os osteoclastos quanto os osteoblastos tornam-se hiperativos. A DP apresenta uma tendência em ocorrer na família, até o momento não foi descoberto qualquer padrão genético específico. Algumas evidências sugerem a possibilidade do envolvimento de uma infecção viral.
Apesar de ser mais comum em indivíduos da raça branca, há relatos de casos onde a doença acomete indivíduos da raça negra. O diagnóstico final da doença de Paget pode mostrar-se difícil de ser elaborado, devido ao estágio de desenvolvimento da doença, as características clinicas e radiográficas, alem dos resultados de exames laboratoriais. A partir da experiência obtida com pesquisa bibliográfica, julgamos que a anamnese dirigida, os exames clínicos e radiográficos podem concluir um diagnostico de DP, sendo os exames laboratoriais, histopatológicos e demais exames de imagem necessários para descartar lesões de diagnóstico diferencial.
CONCLUSÃO
A fisioterapia desempenha um papel importante nos pacientes que desenvolvem a doença de Paget, evitando complicações decorrentes da doença. Um programa de exercícios voltados para garantir a integridade articular, manutenção da qualidade de vida, visando aumentar a saúde geral e independência física.
É necessário um cuidadoso histórico da dor e desconforto do paciente, orientando para que ele possa compreender o esquema de tratamento e a compensar o funcionamento músculo esquelético alterado.
A DP é pouco conhecida no meio científico, onde futuros trabalhos devem responder questionamentos tais como: a influencia dos recursos terapêuticos; elaboração de exercícios terapêuticos e adaptações funcionais para possíveis deformidades com a progressão da doença.
O ambiente domiciliar deve ser avaliado para a segurança do paciente, visando prevenir quedas e o risco de fratura.
BIBLIOGRAFIA
GOLDMAN; BENNETT. Tratado de Medicina Interna. 21 ed. Rio de Janeiro: editora ABPDEA 2001.
SALTER, Robert B. Distúrbios e lesões do Sistema Muscoloesquelética. 3º edição Rio de Janeiro: editora Medsi 2001
SMELTZER, Suzane C.; BARE, Brenda G. Tratado de Enfermagem Medico Cirúrgico. Volume 2 Rio de Janeiro: editora Guanabara Koogan 2002
Autor(a): Amanda Alyne Matos Teixeira
Anderson Graciano de Melo
Claudete Socorro Gomes
Erica Luiza Dutra Lima
Kelly Lucia Dias
Maria Augusta Azeredo Diniz Felizardo
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